El contagio se debe al consumo de tejido animal
Existen cuatro tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: esporádica, familiar, iatrogénica y variante. El cuarto tipo (variante) fue definido en 1996 a raíz de la situación producida en el Reino Unido. Esta cuarta modalidad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (variante) se atribuye al contagio a través del consumo de productos de animales ricos en tejido nervioso que, a su vez, han consumido pienso de origen animal contagiado con priones. En España, la vigilancia de las encefalopatías espongiformes de transmisión humana comenzó en 1995 y se reguló en febrero del 2001, integrándolas en la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica y haciendo su declaración obligatoria. A su vez, España está integrada en la Red de Vigilancia Europea de la enfermedad (Eurocjd). Existe un Registro Nacional, coordinado por el Centro Nacional de Epidemiología (ISCIII- MSC), que comenzó a funcionar en 1995, aunque incluye casos diagnosticados desde 1993. En cada comunidad hay designado un coordinador epidemiológico, al cual deberán ser notificados los casos sospechosos y que a su vez declara dichos casos al Registro Nacional, y un coordinador clínico que proporciona al médico notificante tanto el apoyo diagnóstico como el necesario asesoramiento en todos los temas relacionados con la enfermedad.