Operan a la primera niña con el síndrome Loeys-Dietz en el país
La intervención se realizó a corazón abierto sustituyendo parte de la aorta
Cirujanos durante la operación pediátrica.
Cirujanos del Hospital 12 de Octubre han realizado la primera intervención pediátrica en España a una niña con síndrome de Loeys-Dietz, una enfermedad rara hereditaria y provocada por la mutación del gen que codifica el crecimiento.
La paciente, de 11 años, ya ha sido dada de alta, según informaron fuentes de este centro hospitalario.
Sólo existe un antecedente de cirugía de este tipo en España. Se realizó el año pasado, pero en un paciente adulto, un varón intervenido en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid y que, después de un año de evolución, lleva una vida normal.
El síndrome Loeys-Dietz es una enfermedad rara, hereditaria y descrita por primera vez en el año 2005. Es provocada por mutaciones en el gen que codifica el factor del crecimiento y que principalmente causa la rotura de la aorta por aneurisma y el fallecimiento casi inmediato.
El equipo de cirujanos del 12 de Octubre, dirigido por los doctores José María Cortina y Alberto Forteza, ha efectuado esta compleja intervención, sustituyendo una parte dilatada de la aorta de la paciente por una prótesis vascular de colágeno cosida a la válvula aórtica. La operación requirió trabajar a corazón parado, con circulación extracorpórea y situación de hipotermia en el cuerpo de la paciente.
La aplicación del procedimiento hace posible que el 90 por ciento de los operados se libren de una intervención posterior y puedan llevar una vida normal.